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重癥肌無力 版權信息
- ISBN：9787030752857
- 條形碼：9787030752857 ; 978-7-03-075285-7
- 裝幀：一般膠版紙
- 冊數：暫無
- 重量：暫無
- 所屬分類：>>
重癥肌無力 內容簡介
本書內容涵蓋了重癥肌無力的發展史、發病機制、流行病學、臨床表現及其診斷與治療，另外也介紹了重癥肌無力危象監護與搶救、護理、營養及預后的相關內容。
重癥肌無力 目錄
目錄
**章 重癥肌無力的發展史 1
一、重癥肌無力癥狀的首次描述 1
二、重癥肌無力的早期臨床病例 1
三、重癥肌無力疾病的正式命名 2
四、重癥肌無力的治療方式 3
五、發現自身免疫發病機制 5
六、治療方案的發展史 6
第二章 神經肌肉接頭的生理學 9
一、神經肌肉接頭突觸的發育 9
二、骨骼肌神經肌肉接頭的突觸前膜 11
三、骨骼肌神經肌肉接頭的突觸間隙 12
四、骨骼肌神經肌肉接頭的突觸后膜 12
五、神經肌肉接頭處的興奮傳遞過程 13
六、神經肌肉接頭相關的神經系統疾病 14
第三章 乙酰膽堿受體的結構與功能 16
一、乙酰膽堿受體發育 16
二、乙酰膽堿受體的外貌 17
三、乙酰膽堿受體亞單位的構成 17
四、乙酰膽堿受體通道 20
五、重癥肌無力與乙酰膽堿受體 21
第四章 重癥肌無力的發病機制 24
一、免疫因素 24
二、遺傳因素 34
第五章 重癥肌無力的流行病學、自然史及危險因素 37
一、流行病學 37
二、自然史 42
三、危險因素 43
四、總結 44
第六章 重癥肌無力的臨床表現及分型 46
一、重癥肌無力的臨床表現 46
二、重癥肌無力的臨床分型及危象 48
第七章 眼肌型重癥肌無力 54
一、流行病學及病因 54
二、眼外肌受累易感性的基礎及機制 55
三、臨床表現 56
四、試驗檢查 57
五、診斷及鑒別診斷 61
六、治療 62
七、預后 65
第八章 重癥肌無力伴發胸腺瘤 66
一、胸腺病理學特點及其與重癥肌無力的關系 66
二、伴有胸腺瘤重癥肌無力的發病機制 69
三、伴有胸腺瘤重癥肌無力的發病機制模式 70
四、治療原則 70
第九章 重癥肌無力的輔助檢查 72
一、重癥肌無力的電生理診斷 72
二、重癥肌無力的自身抗體 78
三、重癥肌無力的病理學改變 83
第十章 重癥肌無力的診斷與鑒別診斷 84
一、診斷 84
二、鑒別診斷 87
第十一章 重癥肌無力的治療 91
一、治療目標及相關定義 92
二、重癥肌無力的治療方法 94
第十二章 肌無力危象的神經重癥監護 110
一、誘因及病理生理學 110
二、危象的臨床表現及評估 111
三、診斷及鑒別診斷 113
四、危象處理 114
五、預后 119
第十三章 重癥肌無力非胸腺瘤胸腺切除術 120
一、全胸腺切除的概念 120
二、胸腺的外科解剖 121
三、胸腺切除的適應證 122
四、重癥肌無力外科治療的手術時機 122
五、重癥肌無力的胸腺切除術及手術技巧 123
六、外科手術方法分類及選擇 125
七、外科治療的圍手術期 126
八、手術治療的其他問題 128
第十四章 重癥肌無力對認知功能及情緒的影響 129
一、流行病學 129
二、病因與發病機制 130
三、臨床表現 133
四、輔助檢查 135
五、診斷 136
六、鑒別診斷 136
七、治療 137
第十五章 重癥肌無力的護理及營養 141
一 、重癥肌無力的護理 141
二、重癥肌無力的營養 149
第十六章 重癥肌無力的預后評定 154
一、影響預后的因素 154
二、評價預后方法和應用 157
第十七章 Lambert-Eaton肌無力綜合征 160
一、病因及發病機制 160
二、病理 161
三、病理生理 162
四、臨床表現 162
五、輔助檢查 163
六、診斷與鑒別診斷 164
七、治療與預后 165
參考文獻 167
**章 重癥肌無力的發展史 1
一、重癥肌無力癥狀的首次描述 1
二、重癥肌無力的早期臨床病例 1
三、重癥肌無力疾病的正式命名 2
四、重癥肌無力的治療方式 3
五、發現自身免疫發病機制 5
六、治療方案的發展史 6
第二章 神經肌肉接頭的生理學 9
一、神經肌肉接頭突觸的發育 9
二、骨骼肌神經肌肉接頭的突觸前膜 11
三、骨骼肌神經肌肉接頭的突觸間隙 12
四、骨骼肌神經肌肉接頭的突觸后膜 12
五、神經肌肉接頭處的興奮傳遞過程 13
六、神經肌肉接頭相關的神經系統疾病 14
第三章 乙酰膽堿受體的結構與功能 16
一、乙酰膽堿受體發育 16
二、乙酰膽堿受體的外貌 17
三、乙酰膽堿受體亞單位的構成 17
四、乙酰膽堿受體通道 20
五、重癥肌無力與乙酰膽堿受體 21
第四章 重癥肌無力的發病機制 24
一、免疫因素 24
二、遺傳因素 34
第五章 重癥肌無力的流行病學、自然史及危險因素 37
一、流行病學 37
二、自然史 42
三、危險因素 43
四、總結 44
第六章 重癥肌無力的臨床表現及分型 46
一、重癥肌無力的臨床表現 46
二、重癥肌無力的臨床分型及危象 48
第七章 眼肌型重癥肌無力 54
一、流行病學及病因 54
二、眼外肌受累易感性的基礎及機制 55
三、臨床表現 56
四、試驗檢查 57
五、診斷及鑒別診斷 61
六、治療 62
七、預后 65
第八章 重癥肌無力伴發胸腺瘤 66
一、胸腺病理學特點及其與重癥肌無力的關系 66
二、伴有胸腺瘤重癥肌無力的發病機制 69
三、伴有胸腺瘤重癥肌無力的發病機制模式 70
四、治療原則 70
第九章 重癥肌無力的輔助檢查 72
一、重癥肌無力的電生理診斷 72
二、重癥肌無力的自身抗體 78
三、重癥肌無力的病理學改變 83
第十章 重癥肌無力的診斷與鑒別診斷 84
一、診斷 84
二、鑒別診斷 87
第十一章 重癥肌無力的治療 91
一、治療目標及相關定義 92
二、重癥肌無力的治療方法 94
第十二章 肌無力危象的神經重癥監護 110
一、誘因及病理生理學 110
二、危象的臨床表現及評估 111
三、診斷及鑒別診斷 113
四、危象處理 114
五、預后 119
第十三章 重癥肌無力非胸腺瘤胸腺切除術 120
一、全胸腺切除的概念 120
二、胸腺的外科解剖 121
三、胸腺切除的適應證 122
四、重癥肌無力外科治療的手術時機 122
五、重癥肌無力的胸腺切除術及手術技巧 123
六、外科手術方法分類及選擇 125
七、外科治療的圍手術期 126
八、手術治療的其他問題 128
第十四章 重癥肌無力對認知功能及情緒的影響 129
一、流行病學 129
二、病因與發病機制 130
三、臨床表現 133
四、輔助檢查 135
五、診斷 136
六、鑒別診斷 136
七、治療 137
第十五章 重癥肌無力的護理及營養 141
一 、重癥肌無力的護理 141
二、重癥肌無力的營養 149
第十六章 重癥肌無力的預后評定 154
一、影響預后的因素 154
二、評價預后方法和應用 157
第十七章 Lambert-Eaton肌無力綜合征 160
一、病因及發病機制 160
二、病理 161
三、病理生理 162
四、臨床表現 162
五、輔助檢查 163
六、診斷與鑒別診斷 164
七、治療與預后 165
參考文獻 167
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重癥肌無力 節選
**章重癥肌無力的發展史 一、重癥肌無力癥狀的首次描述 托馬斯 威利斯（Thomas Willis）是17世紀英國著名的神經解剖學家，寫有多部醫學著作，其中*著名的是1664年出版的《腦的解剖》（Cerebri Anatome）。書中首次詳細地描述了大腦的解剖結構和功能，對神經科學研究影響深遠，因此被認為是臨床神經科學的創立者。Willis是首先提出特定的腦損傷與特定行為缺陷有聯系的科學家之一，他建立了大腦如何傳遞信息的理論，這被稱為神經纖維傳導。 Willis發現了神經肌肉疾病肌無力綜合征、先天性智力障礙患者大腦的異常及單側腦干病損可以導致偏側肢體癱瘓。 1672年，Willis*早描述了重癥肌無力患者的表現，他們在早上能行走、抬舉重物，中午不能移動手足。患者常年受此癥狀困擾，流利表達長時間后就會說不出話，需要休息1～2小時后才能恢復。口咽部等延髓與軀干肌肉乏力、無力，臨床癥狀有早晨輕晚上重的特點，當時稱為假性麻痹。Willis認為血液中存在“爆發性介體”，這種物質在血液中含量的波動導致“假性麻痹”無力的表現。 二、重癥肌無力的早期臨床病例 1877年，Samuel Wilks在Guy's Hospital Reports刊物上發表了**篇關于重癥肌無力的文獻。因為關于Willis的MG描述尚不為人所知，這曾經一度被認為是對重癥肌無力的首次描述，他在文章中描述女孩被診斷為“延髓麻痹，致命，未發現疾病”，病情反復，肌肉麻痹時輕時重，患者死亡后進行了詳細的解剖檢查，結果腦干延髓神經肉眼及鏡下無顯著改變，得出這可能是一種新型疾病的結論。Wilhem Erb建立了神經病學專科課程，*先使用叩診錘，以及應用“腱反射”這一術語，*早在神經病學領域應用電生理診斷技術。1879年，他在一篇有關重癥肌無力的報道中詳盡描述了一些有雙側上瞼下垂、視物雙影、吞咽困難、面頸肌肉無力等特殊臨床癥狀的患者，這些癥狀具有時重時輕的特點。此后又出現一些關于重癥肌無力病例的報道，這些病例均通過尸檢或電生理檢查排除了神經元缺失。*具有代表性的是Gold.am的總結，其被認為是重癥肌無力認識史中*重要的論述，提到了臨床癥狀的細節、癥狀的發生發展趨勢、鑒別診斷等。在這一時期，重癥肌無力曾被命名為Erb-Gold.am綜合征。1895年，Jolly發現重癥肌無力患者接受電刺激療法時肌肉的反應性進行性減低，停止刺激休息后能夠恢復，為重復神經刺激的雛形，后來應用于臨床檢查，1973年Ekstedt等提出對神經肌肉傳導檢查更敏感的方法，即單纖維肌電圖。 三、重癥肌無力疾病的正式命名 1895年，Friedrich Jolly在題目為“重癥肌無力假性麻痹”的文章中描述到，刺激一組肌肉直至疲勞，使其出現無力癥狀，其他肌肉也會出現明顯的無力，首次提出“myasthenia（肌無力）”，并且指出該疾病存在血液循環系統中相關證據，后來稱為Mary Walker效應。1899年11月在柏林學會的一次會議中，Jolly將該病正式命名為“myasthenia gravis”（重癥肌無力）。 美國學者Osserman首次提出Osserman分型并于1971年由他本人進行了修訂，即改良的Osserman分型，該分型已成為重癥肌無力的國際標準，隨著對重癥肌無力認識的加深，新指南用美國重癥肌無力基金會（Myasthenia Gravis Foundation of America，MGFA）臨床分型（表1-1）替代Osserman分型，且疾病嚴重程度可根據重癥肌無力定量評分（quantitative myasthenia gravis score，QMGS）（表1-2）評估。 四、重癥肌無力的治療方式 （一）胸腺切除 1901年，經過神經病學家、病理學家的臨床觀察與總結，將重癥肌無力與胸腺聯系到一起。Bell指出大部分肌無力患者合并胸腺異常。Gor don Holmes和Norris通過尸檢得出重癥肌無力的患者常合并有胸腺增生、胸腺腫瘤。1911年，Sauerbruch首次將胸腺切除應用于重癥肌無力患者，術后患者重癥肌無力癥狀有改善。美國心臟外科手術的先驅Alfred Blalock通過胸腺切除手術治療的重癥肌無力患者21年后未復發。Eaton與Clagett為重癥肌無力合并胸腺異常的患者做了近百例胸腺手術，為當時確立治療方案和發現發病機制提供了寶貴的經驗與數據，推測胸腺可能是誘發重癥肌無力的關鍵組織。 目前醫學相關研究表明，約85%的重癥肌無力患者存在胸腺組織病變。胸腺主要含有胸腺細胞和胸腺間質細胞，胸腺間質細胞由上皮細胞、間質細胞及少許肌樣細胞組成。研究發現重癥肌無力的胸腺病理類型多為胸腺增生、胸腺退化、胸腺瘤，其中以胸腺增生*為常見。胸腺濾泡增生的病理改變主要表現為B細胞浸潤，在濾泡樹突狀細胞參與下形成異位生發中心，異位生發中心內的肌樣細胞有成人及胎兒型乙酰膽堿受體（acetylcholine receptor，AChR），以及肌細胞表達。重癥肌無力相關胸腺瘤有5種常見病理類型（A型、AB型及 B1～B3型），各型占全部重癥肌無力胸腺瘤的比例報道不一，胸腺相關炎癥病理改變表現為彌漫B細胞浸潤不伴生發中心形成，可見重癥肌無力患者的胸腺病理學改變對重癥肌無力的發生、發展有重要作用，并為異常免疫應答提供了細胞分子水平的物質基礎。胸腺瘤合并重癥肌無力的患者多有高齡、易出現肌無力危象及延髓肌肉受累明顯等特點。這些患者與合并胸腺增生的患者不同，因而考慮二者導致重癥肌無力發病的機制有所不同。重癥肌無力*常見的致病機制是機體內存在許多的致病性乙酰膽堿受體自身抗體，乙酰膽堿受體自身抗體的產生與胸腺增生及濾泡增生程度相關。這提示胸腺是其來源，合并胸腺增生患者比胸腺瘤患者的乙酰膽堿受體抗體滴度高。 胸腺切除手術可以提高患者的療效和遠期預后，術后緩解率與術后時間呈正相關，有研究指出病程、術前病情、選擇的手術方式、是否合并胸腺瘤均對患者的預后產生影響。相關研究提示，在60歲以后，年齡與術后緩解呈負相關；發病2年內術后改善比發病2年以上預后好；手術前肌無力的嚴重程度與術后緩解呈負相關，癥狀輕微，術后改善好，部分學者強調病程短、癥狀輕微時同樣應給予手術治療。既往研究提出選擇手術的方式對重癥肌無力預后無明顯相關性，近期研究提示選擇胸腔鏡手術方式對近期預后好，但對遠期預后無明顯相關性。胸腺瘤的病理分型與臨床結合研究提示，以呼吸困難為首發癥狀的重癥肌無力患者應完善胸腺檢查，排除是否伴發B2型、B3型胸腺瘤。 多中心回顧性研究提示，30%的重癥肌無力患者胸腺切除術后達到良好的遠期預后。其中多數患者體內還可以查到肌聯蛋白抗體。胸腺切除已被證實是藥物難治性患者的重要方法。但手術可能伴發肌無力危象，出現呼吸肌無力，導致呼吸衰竭，術后需嚴密觀察病情，必要時行氣管插管、輔助通氣治療。據以往文獻報道，10%～30%出現術后嚴重的肌無力危象，而目前臨床尚無預測風險評估工具量表，有研究提示重癥肌無力危象史、口咽部等延髓肌無力、病情的嚴重程度、血清抗體滴度高是其發生的獨立危險因素。 （二）毒扁豆堿及其他膽堿酯酶抑制劑 19世紀，有文獻記載應用毒扁豆堿類藥物治療重癥肌無力，1894年Friedrich Jolly在他的論文中討論用毒扁豆堿治療重癥肌無力的利與弊。德國明斯特市的Laser Remen報道了3例重癥肌無力患者，其中一例為49歲男性患者，其接受新斯的明治療后1小時內能夠睜眼、吞咽和抬舉雙手。 1934年6月，Mary Walker在Lancet上報道重癥肌無力治療的重大發現，接受水楊酸毒扁豆堿皮下注射治療，注射后0.5～1小時，患者左眼上瞼抬起，手臂力量增強。水楊酸毒扁豆堿口服，1小時后患者癥狀輕微改善，對照組注射生理鹽水、毛果蕓香堿、士的寧、腎上腺素、麻黃堿或乙酰膽堿均無改善。Walker指出，毒扁豆堿治療重癥肌無力效果明顯，雖然持續時間短，但能夠改善吞咽功能，且在呼吸危象時能夠幫助渡過難關。這就是St Alfege奇跡，這強而有力支持重癥肌無力肌肉疲勞的原因是運動終末器官或所謂的“神經肌肉接頭中毒”的觀點。Walker的發現具有重大的臨床意義，提出了重癥肌無力的發病部位可能是在運動終板的“神經肌肉接頭中毒”，這一發現不僅為重癥肌無力的治療做出貢獻，還為重癥肌無力的病變部位及發病機制研究提供了可貴的線索。 目前各版本的臨床指南及專家共識仍推薦膽堿酯酶抑制劑為治療重癥肌無力臨床癥狀的藥物（表1-3），*常用的是溴吡斯的明，其是治療所有類型重癥肌無力的一線藥物，可緩解、改善絕大部分重癥肌無力患者的臨床癥狀。溴吡斯的明應當作為患者初始治療的首選藥物，但是此藥僅能改善患者的癥狀，長期使用容易出現耐藥現象，不利于乙酰膽堿受體的修復，因此，應依據病情給予激素及其他非激素類免疫抑制劑聯合使用。用法：一般成年人服用溴吡斯的明的首次劑量為60mg（兒童根據具體年齡使用），每天3～4次口服，全天*大劑量不超過480mg。應根據重癥肌無力患者對溴吡斯的明的敏感程度進行溴吡斯的明劑量的個體化應用，達到治療目標時可逐漸減量或停藥。溴吡斯的明的不良反應包括惡心、流涎、腹痛、腹瀉、心動過緩及出汗增多等。妊娠期使用溴吡斯的明是安全有效的。 五、發現自身免疫發病機制 1959～1960年，Simpson與Nastuck經過多年研究提出了重癥肌無力的自身免疫性疾病學說。Patrick和Lindstorm提出使用純化的肌源性抗乙酰膽堿受體抗體介導免疫兔子出現類似重癥肌無力樣癥狀，稱為實驗性自身免疫性重癥肌無力（experimental autoimmune myasthenia gravis，EAMG）。之后，很多研究證明重癥肌無力患者存在抗乙酰膽堿受體的免疫反應，從而導致神經肌肉接頭功能損傷，至此重癥肌無力的治療藥物有潑尼松和硫唑嘌呤，臨床觀察的有效性證實了其自身免疫性發病的機制。 近些年研究充分證實在重癥肌無力發病過程中T淋巴細胞依賴機制的重要性，尤其是在調節合成抗乙酰膽堿受體抗體過程中輔助性T細胞（Th）發揮的重要作用。自1980年以來，對重癥肌無力的研究大多集中在自身抗體方面，在重癥肌無力患者中發現越來越多的抗體，其中包括抗骨骼肌特異性酪氨酸激酶抗體、抗低密度脂蛋白受體相關蛋白4抗體、抗蘭尼堿受體抗體、抗肌聯蛋白抗體、抗電壓門控鉀通道蛋白Kv1.4抗體等，但是抗乙酰膽堿受體抗體仍然是研究重癥肌無力時*受關注且*重要的抗體，無論是早發型重癥肌無力還是晚發型重癥肌無力患者，約90%存在抗乙酰膽堿受體抗體，約50%的眼肌型患者存在抗乙酰膽堿受體抗體，在重癥肌無力合并胸腺瘤患者中，此抗體出現率為100%。1984年，Hohlfeld等在重癥肌無力患者血液中分離出T淋巴細胞，建立了乙酰膽堿受體反應性T淋巴細胞株，并得出乙酰膽堿受體反應性CD4+ T淋巴細胞輔助B淋巴細胞分泌抗體，抑制反應性T淋巴細胞的激活，可以減少抗體生成，在重癥肌無力患者外周血及胸腺中均可發現乙酰膽堿受體反應性T淋巴細胞。因此，乙酰膽堿受體抗體的檢查是重癥肌無力敏感的指標之一，乙酰膽堿受體由5個同源亞單位構成，ａ1亞單位在乙酰膽堿受體異常免疫反應中起決定性作用，大多數抗乙酰膽堿受體抗體都直接作用于乙酰膽堿受體ａ1亞單位胞外段的主要免疫原區（main immunogenic region，MIR）。乙酰膽堿受體是突觸后膜的一部分，被抗體及補體攻擊后導致突觸傳遞功能障礙，乙酰膽堿受體抗體的作用主要是與補體的結合和激活、抗原性調節作用加速乙酰膽堿受體的內吞與降解、功能性乙酰膽堿受體阻斷以抑制鈣通道的開放。Yi等以融合蛋白的方式表達乙酰膽堿受體ａ1亞單位胞外段（Trx-Hａ1～210），重組表達Trx-Hａ1～210的B淋巴細胞表位，敲除MIR（67～76及129～145）片段，得到B淋巴細胞表位缺失片段，結果得出實驗性自身免疫性重癥肌無力血清乙酰膽堿受體特異性T/B淋巴細胞的反應性降低；但完整的抗原片段Trx-
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