国产第1页_91在线亚洲_中文字幕成人_99久久久久久_五月宗合网_久久久久国产一区二区三区四区

�x��(sh��)�¹�������ֱ�ӳ���
�gӭ���R�ЈD�W(w��ng) Ո(q��ng) | ע��(c��)
>
I����(j��ng)�w�S�������W(xu��)�ƾC���\��

���] I����(j��ng)�w�S�������W(xu��)�ƾC���\��

�����磺�Ϻ��ƌW(xu��)���g(sh��)����������r(sh��)�g��2022-08-01
�_(k��i)���� ���� �(y��)��(sh��)�� 229
�� �D �r(ji��):¥134.5(5.9��) ���r(ji��)  ¥228.0 ��䛺�ɿ�����(hu��)�T�r(ji��)
����ُ(g��u)��܇(ch��) �ղ�
�_(k��i)���٣� ȫ��(ch��ng)���]
?�½������س���
���(l��i)���Ǖ�(sh��)����>

I����(j��ng)�w�S�������W(xu��)�ƾC���\�� ���(qu��n)��Ϣ

  • ISBN��9787547857014
  • �l�δa��9787547857014 ; 978-7-5478-5701-4
  • �b�������o(w��)
  • ��(c��)��(sh��)�����o(w��)
  • ���������o(w��)
  • ���ٷ��(l��i)��

I����(j��ng)�w�S�������W(xu��)�ƾC���\�� ����(sh��)��ɫ

�m�x��Ⱥ �����P(gu��n)�W(xu��)�ƌ�(zhu��n)�I(y��)�t(y��)�����t(y��)�W(xu��)����·�ɢ�����(j��ng)�w�S������NF1���I(l��ng)���������R�����z���W(xu��)��(zhu��n)�ҹ�ͬ����(xi��)�� ·���ھ��ߔ�(sh��)ʮ��Ķ����ĺ����\����(j��ng)�(y��n)�����Y(ji��)�χ�(gu��)�H�z���W(xu��)�c���A(ch��)�о��I(l��ng)���*�³ɹ��c�^(gu��n)��ӛ䛡� ·�C�υR��NF1���R���Ϳ��І�(w��n)�}����(sh��)���ԏ�(qi��ng)�����Q(ch��ng)ԓ�I(l��ng)��ٿ�ȫ��(sh��)�� ·�ȿɹ����P(gu��n)�W(xu��)�ƌ�(zhu��n)�I(y��)�t(y��)�����t(y��)�W(xu��)�����b������Ҳ����ָ��(d��o)�������ұO(ji��n)�y(c��)�c�S�L(f��ng)��

I����(j��ng)�w�S�������W(xu��)�ƾC���\�� ��(n��i)�ݺ�(ji��n)��

����(sh��)�ɢ�����(j��ng)�w�S������NF1���I(l��ng)���������R�����z���W(xu��)��(zhu��n)�� Gianluca Tadini��Eric Legius �� Hilde Brems ���ڹ�ͬ����(xi��)�����ھ��ߔ�(sh��)ʮ��Ķ����ĺ����\����(j��ng)�(y��n)�����Y(ji��)�χ�(gu��)�H�z���W(xu��)�c���A(ch��)�о��I(l��ng)��Ľ����³ɹ��c�^(gu��n)��ӛ䛡���ˣ���������(j��ng)�w�S�������W(xu��)�ƾC���\�Ρ��� NF1 �R���c���A(ch��)�о��I(l��ng)����Є��r(sh��)�����x�Č�(zhu��n)�I(y��)�D��(sh��)�� ����(sh��)���� 21 �£�ȫ�溭�w��Ƥ�w���ۡ��������[�������P(gu��n)�W(xu��)�ƣ�Ԕ���� NF1 ���P(gu��n)���R�����c(di��n)���z�����������әC(j��)�ơ��h(yu��n)���A(y��)���b�e�\�ࡢ�z����ԃ(x��n)�ȃ�(n��i)�ݣ�ÿһ�¶��Y(ji��)���˾��ߴ������R���о��Y(ji��)Փ��������(j��)��(gu��)�H�ϰl(f��)�������R�������A(ch��)�о���(sh��)��(j��)����(du��) NF1 Ŀǰ���\����(bi��o)��(zh��n)��NIH���M(j��n)����ȫ��������cՓ�C�� ����(sh��)�C�υR���� NF1 ���R���Ϳ���

I����(j��ng)�w�S�������W(xu��)�ƾC���\�� Ŀ�

��1�¡� ������(j��ng)�w�S�������в��W(xu��) ................................1


Epidemiology of Neurofibromatosis Type 1


��2�¡� ������(j��ng)�w�S�������z���W(xu��)�����P(gu��n)��̖(h��o)ͨ· ..................4


Genetics and Pathway In Neurofibromatosis Type 1


NF1���� / 4


��(j��ng)�w�S������ / 5


RAS-MAPKͨ· / 6


��(j��ng)�w�S�������漰������ͨ· / 8


��3�¡� ������(j��ng)�w�S�����ķ����\�� ............................12


Molecular Diagnosis for NF1


���� / 12


���ӷ�����NF1����ͻ׃�V / 15


���ӷ�����Ƕ���w/������NF1 / 18


��4�¡� ������(j��ng)�w�S�����\����^(gu��)ȥ�c�F(xi��n)�� ......................30


Diagnosis in NF1, Old and New


�f���\����(bi��o)��(zh��n) / 30


�µ��\����(bi��o)��(zh��n) / 33


��5�¡� ������(j��ng)�w�S������Ƥ�w���F(xi��n) ............................39


Clinical Features of NF1 in the Skin


ţ�̿��Ȱߣ�CALM�� / 39


������ɫ�س��� / 43


��(j��ng)�w�S�� / 43


ؚѪ�� / 46


�����Sɫ��ѿ�[ / 47


Ѫ������ / 48


����Ƥ�w���F(xi��n) / 49


��6�¡� ������(j��ng)�w�S�������۲����F(xi��n) ............................54


Ocular Manifestations in Neurofibromatosis Type 1


���� / 54


�۸����� / 55


��ǰ��(ji��) / 55


ҕ�W(w��ng)Ĥ / 57


�}�j(lu��)Ĥ / 58


ҕ��(j��ng) / 59


����� / 61


��7�� ������(j��ng)�w�S�����������F(xi��n) ............................64


Skeletal Manifestations in NF1


���� / 64


�B�ǻ��� / 65


�L(zh��ng)�ǰl(f��)������ / 66


������(c��)�� / 67


����ȱ�� / 68


���İ�С / 69


�ز����� / 69


��������/���|(zh��)���� / 69


�ǹǻ����w�S�� / 70


���Y(ji��) / 71


��8�� ������(j��ng)�w�S�������������ٱ��F(xi��n) ........................75


NF1 In Other Organs


��Ѫ��ϵ�y(t��ng)���l(f��)�Y / 75


�ܰ�ϵ�y(t��ng)������׃ / 77


����ϵ�y(t��ng)���l(f��)�Y / 77


θ�c��(d��ng)�����c��(j��ng)ϵ�y(t��ng)�ĽY(ji��)��(g��u)�c���ܮ��� / 79


������ֳϵ�y(t��ng)���l(f��)�Y / 79


����ϵ�y(t��ng)���l(f��)�Y / 80


ѪҺϵ�y(t��ng)���l(f��)�Y / 81


Ѫ������ / 81


��9�� ������(j��ng)�w�S�������P(gu��n)������(j��ng)�����Ļ���M�W(xu��) ............85


Genomics of Peripheral Nerve Sheath Tumors Associated with Neurofibromatosis Type 1


NF1���P(gu��n)������(j��ng)���� / 85


���ڻ���M�W(xu��)�����ķ��Ӳ���C(j��)�� / 89


��10�� �C(j��)е����(d��o)��NF1ȱʧ�����f(xi��)ͬ�²�����(j��ng)�w�S����Դ�ŒW(xu��)�f(shu��) ....110


Mechanotransduction and NF1 Loss��Partner in Crime: New Hints for Neurofibroma Genesis


���� / 110


�M���ޏ�(f��)������(zh��n)���w�S�� / 111


�w�S���M�����[���l(f��)չ�ġ���������������(j��ng)�w�S���о�����˼· / 116


��11�� ������(j��ng)�w�S�������P(gu��n)������(j��ng)�������\���c�ί���������(j��ng)�w�S����ǵ�����(j��ng)�w�S������׃�������ί����� ........123


Diagnosis and Management of Benign Nerve Sheath Tumors in NF1: Evolution from Plexiform to Atypical Neurofibroma and Novel Treatment Approaches


���� / 123


Ƥ�w��(j��ng)�w�S�� / 123


������(j��ng)�w�S�� / 125


MEK���Ƅ�������ᘌ�(du��)������(j��ng)�w�S���İ����ί� / 130


�(l��i)���� / 131


��12�� ������(j��ng)�w�S�������P(gu��n)�����[�����\����ί����ķǵ�����(j��ng)�w�S����������?ch��)���?j��ng)��������׃���ί����� ..........135


Diagnosis and Management of Malignant Tumors in NF1: Evolution from Atypical Neurofibroma to Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor and Treatment Options


���� / 135


���� / 135


NF1���P(gu��n)������?ch��)���?j��ng)�������\�� / 135


MPNST���R�����F(xi��n) / 137


NF1���P(gu��n)MPNST���\�� / 137


�ί� / 138


�������� / 139


չ�� / 139


��13�� ������(j��ng)�w�S�������P(gu��n)��(j��ng)���l(f��)�Y ......................141


Neurological Complications in NF1


���� / 141


�J(r��n)֪�ϵK / 142


�d�B / 142


�X�[�� / 143


�����[�� / 147


��(j��ng)�w�S������(j��ng)�� / 147


��(j��ng)ϵ�y(t��ng)�����c�ǰl(f��)��������(du��)��(j��ng)ϵ�y(t��ng)��Ӱ� / 147


Ѫ�ܲ�׃ / 147


NF1��������(j��ng)ϵ�y(t��ng)���� / 147


������(j��ng)���� / 148


�ǵ�����(j��ng)�w�S����������?ch��)���?j��ng)���� / 149


��14�� ������(j��ng)�w�S�������ߵČW(xu��)��(x��)���О��ϵK ..................154


Learning Disabilities and Behavior in Neurofibromatosis Type 1 Patients


�J(r��n)֪���Z(y��)���ϵK / 154


�О��ϵK / 155


�J(r��n)֪���О��ϵK�����P(gu��n)Ӱ��W(xu��)���F(xi��n) / 157


NF1�J(r��n)֪�ϵK���ί��C(j��)�� / 158


��15�� Ƕ���wͻ׃�͢�����(j��ng)�w�S���� ........................163


Mosaic NF1


���x / 163


�R�����F(xi��n) / 163


�������P(gu��n)�w�� / 167


�b�e�\�� / 168


��16�� Legius�C��������������ţ�̿��Ȱ߱��F(xi��n)�ļ������Լ��cNF1���P(gu��n)���b�e�\�� ..................................170


Legius Syndrome, Other Café-au-lait Diseases and Differential Diagnosis of NF1


Legius�C���� / 171


�Y(ji��)��(g��u)���e(cu��)���ޏ�(f��)ȱ�� / 174


������l(f��)ţ�̿��Ȱߵļ��� / 175


NF1���b�e�\�� / 176


���Y(ji��) / 177


��17�¡�RAS��̖(h��o)ͨ·���P(gu��n)�C�����İ�׃�L(f��ng)�U(xi��n)�������V ............181


Cancer Risk and Spectrum in Individuals with RASopathies


���� / 181


RAS��̖(h��o)ͨ·���P(gu��n)�C���������Y�����w˼· / 182


���Y��Noonan�C���� / 184


���Y���� �� �� �� Ƥ�w�C���� / 185


���Y��Costello�C���� / 186


���Y��CBL�C���� / 186


���Y��ȱ���(l��i)NS�����ݵ�RAS��̖(h��o)ͨ·���P(gu��n)�C���� / 186


���Y��Ƕ���wRAS��̖(h��o)ͨ·���P(gu��n)�C���� / 187


��(du��)RAS��̖(h��o)ͨ·���P(gu��n)�C�������ߵİ��Y�O(ji��n)�y(c��) / 188


�Y(ji��)Փ / 188


��18�� ������(j��ng)�w�S�������� ..............................191


Therapeutic Approaches for NF1


���� / 191


������(j��ng)�w�S������������ / 191


������(j��ng)�w�S�����������F(xi��n)���� / 193


������(j��ng)�w�S���������(l��i) / 195


�Y(ji��)Փ / 196


��19�� ������(j��ng)�w�S�����ߵ��S�L(f��ng) ............................200


Medical Follow-Up in Neurofibromatosis Type 1


���_�\�� / 200


�Y���ͥ�ɆT / 203


�z���W(xu��)��ԃ(x��n) / 203


��֪�\�� / 203


Ƥ�w���u(p��ng)�r(ji��) / 204


���׃�����ͯ��Ƥ�w�z�� / 204


�W(xu��)�gǰ��ͯ���������Ƥ�w�z�� / 206


��(j��ng)�w�S�� / 206


������?ch��)���?j��ng)���� / 206


����Ƥ�w�Y�� / 208


�_������Σ����Ⱥ / 208


�_������(f��)�s��NF1�� / 208


�ۿƌW(xu��)�u(p��ng)�� / 209


ҕ·�z�|(zh��)�� / 209


ҕ·�z�|(zh��)���Y�� / 209


ҕ·�z�|(zh��)����̎�� / 212


�ǿƌW(xu��)�u(p��ng)�� / 213


��(j��ng)���W(xu��)�u(p��ng)�� / 215


�d�B / 216


�[���W(xu��)�u(p��ng)�� / 216


��ʹ�u(p��ng)�� / 217


�����|(zh��)���u(p��ng)�� / 217


����������Ӱ��u(p��ng)�� / 218


����֧�� / 218


���(hu��)֧�� / 218


��20�� ��ǰ���a(ch��n)ǰ������ǰ���P(gu��n)��ԃ(x��n) ..........................223


Brief Notes on Pregnancy, Prenatal Diagnosis, and Preimplantation Procedures in NF1


�a(ch��n)ǰ������ǰ��̥�z���W(xu��)�\�� / 224


��21�� ������(j��ng)�w�S�������P(gu��n)�\����(bi��o)��(zh��n)�ĸ��½��h ................226


Proposal of New Diagnostic Criteria


���\����(bi��o)��(zh��n) / 228


�޸ĺ�Ę�(bi��o)��(zh��n) / 229


չ�_(k��i)ȫ��

I����(j��ng)�w�S�������W(xu��)�ƾC���\�� ���ߺ�(ji��n)��

Gianluca Tadini��ղ�R��·�����ᣬ�t(y��)�W(xu��)��ʿ�����m�Ѓ���Ƥ�w���W(xu��)�ƣ����m��W(xu��)���z����Ƥ�w�����ģ����m��W(xu��)���f(xi��)�{(di��o)�T�����Č�(zhu��n)�I(y��)��Ƥ�w������(j��ng)���ߌӼ����Լ���Ⱦ���͟Ꭷ���� Eric Legius���t(y��)�W(xu��)��ʿ�����ڣ��������W(xu��)���(l��i)�z���W(xu��)ϵϵ�����Լ������W(xu��)�t(y��)Ժ���(l��i)�z���W(xu��)ϵ�R�����Ρ�������(d��n)�����(l��i)�z���W(xu��)ϵϵ���Σ������Ύ�(k��)�շҴ�W(xu��)�t(y��)�W(xu��)Ժ��š���ڡ������о�ᘌ�(du��)1����(j��ng)�w�S���������P(gu��n)������

���o(w��)�u(p��ng)Փ����
��(sh��)�����]
���(l��i)���N(xi��o)
����픲�
�ЈD�W(w��ng)
�ھ�(xi��n)�ͷ�
��վ֩���ģ�壺 日本va| 国产精品无码2021在线观看 | 激情欧美一区二区三区中文字幕 | 国产综合视频 | 欧美污视频网站 | 91网站入口最新 | 人妻在厨房被色诱 中文字幕 | 亚洲人成影院在线无码按摩店 | 久99视频| 日产一区二区三区四区 | 国产欧美在线视频 | 67194免费毛片入口在线看 | 色老板精品视频在线观看 | 麻豆免费在线播放 | 手机看片久久国产免费 | 亚洲黄a| 国产成人av大片在线观看 | 香蕉大伊亚洲人在线观看 | 亚洲天天网综合自拍图片专区 | 亚洲免费成人在线 | 偷窥 亚洲 另类 图片 熟女 | 色老头一区二区三区 | 欧美肉体狂欢派对在线观看 | 日本亚洲精品色婷婷在线影院 | 国内精品久久久久久久aa护士 | 一区二区三区成人 | 99国产精品久久久久久久久久久 | 亚洲天堂中文字幕在线观看 | 亚洲精品国产经典一区二区 | 99久久er这里只有精品18 | 国产精品99久久久久久久女警 | 免费激情网址 | 日韩精品中文字幕在线 | 国产欧美综合一区二区三区 | 欧美一区二区三区四区视频 | 少妇性俱乐部纵欲狂欢电影 | 91极品蜜桃臀在线播放 | 午夜福利视频合集1000 | 孕妇奶水和白浆乱喷在线观看 | 色一情一乱一伦麻豆 | 中文字幕二区 |