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成人先心病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 版權(quán)信息
- ISBN：9787030705587
- 條形碼：9787030705587 ; 978-7-03-070558-7
- 裝幀：一般膠版紙
- 冊(cè)數(shù)：暫無(wú)
- 重量：暫無(wú)
- 所屬分類：>>
成人先心病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 內(nèi)容簡(jiǎn)介
本書(shū)系統(tǒng)介紹了成.人先天性心臟病和肺動(dòng)脈高壓領(lǐng)域的基本理論與臨床實(shí)踐知識(shí)，共分為24章，1～8章介紹了疾病的病理生理學(xué)和臨床分類，9～14章詳細(xì)闡述了常見(jiàn)的診斷方法和思路，15～24章對(duì)疾病的治療策略進(jìn)行了重點(diǎn)討論。
成人先心病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 目錄
目錄
**部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的病理生理和臨床分類
第1章 先天性心臟病和肺動(dòng)脈高壓：Heath-Edwards分類 1
一、引言 2
二、CHD-PAH的病理形態(tài)學(xué) 6
三、常見(jiàn)CHD中肺血管疾病的演變 8
四、心臟手術(shù)的可行性與術(shù)后的生存率 9
五、艾森門格綜合征：Victor Eisenmenger與Paul Wood 10
六、動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓對(duì)心臟的影響：右心室的等長(zhǎng)適應(yīng)和異長(zhǎng)適應(yīng) 12
七、PAH對(duì)肺部大動(dòng)脈的影響 12
第2章 先天性心臟病中肺動(dòng)脈高壓的定義和分類 17
一、肺動(dòng)脈高壓的定義 17
二、肺動(dòng)脈高壓的分類 17
第3章 艾森門格綜合征：病理生理學(xué)和血液學(xué)效應(yīng) 22
一、引言 22
二、病理學(xué) 23
三、血液系統(tǒng)的問(wèn)題 25
第4章 體肺分流和心臟小缺損相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 34
一、引言 34
二、體肺分流相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的分類 35
三、顯著體肺分流和小缺損患者的肺動(dòng)脈高壓 37
四、體肺分流相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 38
五、心臟小缺損相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 42
第5章 修復(fù)手術(shù)后的先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓 45
一、引言 46
二、分類和流行病學(xué) 46
三、術(shù)后遠(yuǎn)期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的機(jī)制 46
四、遺傳因素 47
五、治療 48
六、自然病程：結(jié)局 48
第6章 節(jié)段性肺動(dòng)脈高壓 52
一、引言 53
二、節(jié)段性肺動(dòng)脈高壓：定義和分類 53
三、法洛四聯(lián)癥中的肺動(dòng)脈閉鎖 61
四、復(fù)雜性肺動(dòng)脈閉鎖患者的評(píng)估 61
五、外科，介入和醫(yī)療管理 62
六、節(jié)段性肺動(dòng)脈高壓屬于哪一大類 64
第7章 Fontan循環(huán)患者的肺血管疾病 67
一、經(jīng)典Fontan手術(shù)及改良術(shù)式 69
二、Fontan循環(huán)的生理學(xué) 71
三、Fontan循環(huán)的運(yùn)動(dòng)生理學(xué) 73
第8章 成人先天性心臟病相關(guān)毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓 77
一、引言 78
二、左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 79
三、肺靜脈狹窄 83
第二部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的診斷
第9章 先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者的體格檢查和心電圖檢查：
初步臨床評(píng)估 87
一、先天性心臟病病史采集和體格檢查的基本知識(shí) 88
二、肺動(dòng)脈高壓的癥狀 89
三、視診 91
四、觸診 93
五、聽(tīng)診 93
六、血壓和外周血氧飽和度 94
七、心電圖 94
八、胸部X線檢查 96
九、6 分鐘步行試驗(yàn) 97
十、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn) 97
十一、幾種先天性心臟病 98
十二、房間隔缺損 98
十三、室間隔缺損 100
十四、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和主肺動(dòng)脈窗 101
十五、房室間隔缺損 102
第10章 胸部X線平片和計(jì)算機(jī)斷層掃描的作用 107
一、引言 108
二、胸部X線平片 108
三、計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT） 109
四、肺動(dòng)脈評(píng)估 109
五、肺實(shí)質(zhì)評(píng)估 111
六、心臟評(píng)估 112
七、CT新技術(shù)在肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用 116
八、總結(jié) 116
第11章 超聲心動(dòng)圖在先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者的診斷和隨訪中的應(yīng)用 117
一、先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的分類和診斷 118
二、右心室功能評(píng)價(jià) 123
三、在PH患者中識(shí)別未確診的CHD 125
四、左心疾病患者 125
五、超聲心動(dòng)圖預(yù)測(cè)和隨訪 125
六、PAH-CHD患者的超聲心動(dòng)圖隨訪 126
七、未來(lái)展望 126
第12章 心血管磁共振 129
一、引言 130
二、血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估 130
三、增強(qiáng)CMR聯(lián)合心導(dǎo)管術(shù) 130
四、CHD相關(guān)性PAH不同亞型的CMR評(píng)估 131
五、肺動(dòng)脈高壓無(wú)創(chuàng)CMR生物標(biāo)志物 135
第13章 心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)和6分鐘步行試驗(yàn) 140
一、引言 141
二、生理背景 141
三、CPET/6MWT在診斷先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓中的應(yīng)用價(jià)值 144
四、CPET/6MWT的解讀 150
第14章 右心導(dǎo)管術(shù) 155
介紹 155
附錄1：耗氧量估算圖表 162
第三部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的管理
第15章 先天性心臟病性肺動(dòng)脈高壓的保守治療和相關(guān)建議 164
一、引言 165
二、PAH-CHD全身并發(fā)癥 166
第16章 肺血管擴(kuò)張劑在先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者中的應(yīng)用 181
一、引言 181
二、PAH-CHD的肺血管擴(kuò)張劑 182
三、CHD相關(guān)PAH的治療目標(biāo) 186
四、特定PAH-CHD患者的管理 187
第17章 動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓治療：從人工建立右向左分流通道到“治療修復(fù)”理念 191
一、引言 191
二、動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓的介入治療 192
三、“治療-修復(fù)”的理念：消除分流 195
第18章 唐氏綜合征合并艾森門格綜合征 199
一、唐氏綜合征的定義和流行病學(xué) 199
二、唐氏綜合征肺動(dòng)脈高壓的病因 200
三、唐氏綜合征患者中艾森門格綜合征的治療 201
四、唐氏綜合征患者合并PAH-CHD的挑戰(zhàn)和局限 202
第19章 妊娠和避孕 207
一、發(fā)病率 207
二、檢查 208
三、妊娠期間的血流動(dòng)力學(xué)變化 208
四、危險(xiǎn)分層 209
五、孕產(chǎn)婦的死亡原因 210
六、胎兒結(jié)局 211
七、治療流程 211
八、產(chǎn)前護(hù)理 211
九、分娩 213
十、緊急避孕 214
十一、終止妊娠 215
十二、避孕 215
第20章 訓(xùn)練和運(yùn)動(dòng)的建議 217
一、引言 217
二、PAH-CHD患者的運(yùn)動(dòng)能力 217
三、PAH-CHD患者的運(yùn)動(dòng)能力和生活質(zhì)量 218
四、PAH-CHD患者的運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練數(shù)據(jù) 219
五、關(guān)于PAH-CHD患者運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練的建議 219
第21章 PAH-CHD的預(yù)后評(píng)估 224
引言 224
第22章 Fontan患者的管理 234
一、肺動(dòng)脈瓣下心室缺如 235
二、肺血管阻力升高 235
三、心室舒張障礙 235
四、Fontan循環(huán)的繼發(fā)性并發(fā)癥 235
五、Fontan患者的管理 236
第23章 先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者的緩和醫(yī)療與臨終關(guān)懷 242
一、引言：PAH-CHD的疾病轉(zhuǎn)歸 243
二、緩和醫(yī)療可為PAH-CHD患者提供什么 244
三、 在PAH-CHD患者中實(shí)施緩和醫(yī)療的方法：與心力衰竭和慢性肺疾病的相似之處及年輕患者的緩和醫(yī)療 247
四、與患者及其家屬的溝通 251
五、應(yīng)用緩和醫(yī)療來(lái)改善PAH患者生活質(zhì)量的阻礙因素 251
六、英國(guó)緩和醫(yī)療的實(shí)施及其資金來(lái)源 252
七、猝死及植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器在PAH-CHD患者中的應(yīng)用價(jià)值 252
第24章 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓：相關(guān)研究、全球現(xiàn)狀及未來(lái)展望結(jié)語(yǔ) 257
**部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的病理生理和臨床分類
第1章 先天性心臟病和肺動(dòng)脈高壓：Heath-Edwards分類 1
一、引言 2
二、CHD-PAH的病理形態(tài)學(xué) 6
三、常見(jiàn)CHD中肺血管疾病的演變 8
四、心臟手術(shù)的可行性與術(shù)后的生存率 9
五、艾森門格綜合征：Victor Eisenmenger與Paul Wood 10
六、動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓對(duì)心臟的影響：右心室的等長(zhǎng)適應(yīng)和異長(zhǎng)適應(yīng) 12
七、PAH對(duì)肺部大動(dòng)脈的影響 12
第2章 先天性心臟病中肺動(dòng)脈高壓的定義和分類 17
一、肺動(dòng)脈高壓的定義 17
二、肺動(dòng)脈高壓的分類 17
第3章 艾森門格綜合征：病理生理學(xué)和血液學(xué)效應(yīng) 22
一、引言 22
二、病理學(xué) 23
三、血液系統(tǒng)的問(wèn)題 25
第4章 體肺分流和心臟小缺損相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 34
一、引言 34
二、體肺分流相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的分類 35
三、顯著體肺分流和小缺損患者的肺動(dòng)脈高壓 37
四、體肺分流相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 38
五、心臟小缺損相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 42
第5章 修復(fù)手術(shù)后的先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓 45
一、引言 46
二、分類和流行病學(xué) 46
三、術(shù)后遠(yuǎn)期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的機(jī)制 46
四、遺傳因素 47
五、治療 48
六、自然病程：結(jié)局 48
第6章 節(jié)段性肺動(dòng)脈高壓 52
一、引言 53
二、節(jié)段性肺動(dòng)脈高壓：定義和分類 53
三、法洛四聯(lián)癥中的肺動(dòng)脈閉鎖 61
四、復(fù)雜性肺動(dòng)脈閉鎖患者的評(píng)估 61
五、外科，介入和醫(yī)療管理 62
六、節(jié)段性肺動(dòng)脈高壓屬于哪一大類 64
第7章 Fontan循環(huán)患者的肺血管疾病 67
一、經(jīng)典Fontan手術(shù)及改良術(shù)式 69
二、Fontan循環(huán)的生理學(xué) 71
三、Fontan循環(huán)的運(yùn)動(dòng)生理學(xué) 73
第8章 成人先天性心臟病相關(guān)毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓 77
一、引言 78
二、左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 79
三、肺靜脈狹窄 83
第二部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的診斷
第9章 先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者的體格檢查和心電圖檢查：
初步臨床評(píng)估 87
一、先天性心臟病病史采集和體格檢查的基本知識(shí) 88
二、肺動(dòng)脈高壓的癥狀 89
三、視診 91
四、觸診 93
五、聽(tīng)診 93
六、血壓和外周血氧飽和度 94
七、心電圖 94
八、胸部X線檢查 96
九、6 分鐘步行試驗(yàn) 97
十、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn) 97
十一、幾種先天性心臟病 98
十二、房間隔缺損 98
十三、室間隔缺損 100
十四、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和主肺動(dòng)脈窗 101
十五、房室間隔缺損 102
第10章 胸部X線平片和計(jì)算機(jī)斷層掃描的作用 107
一、引言 108
二、胸部X線平片 108
三、計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT） 109
四、肺動(dòng)脈評(píng)估 109
五、肺實(shí)質(zhì)評(píng)估 111
六、心臟評(píng)估 112
七、CT新技術(shù)在肺動(dòng)脈高壓診斷中的應(yīng)用 116
八、總結(jié) 116
第11章 超聲心動(dòng)圖在先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者的診斷和隨訪中的應(yīng)用 117
一、先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的分類和診斷 118
二、右心室功能評(píng)價(jià) 123
三、在PH患者中識(shí)別未確診的CHD 125
四、左心疾病患者 125
五、超聲心動(dòng)圖預(yù)測(cè)和隨訪 125
六、PAH-CHD患者的超聲心動(dòng)圖隨訪 126
七、未來(lái)展望 126
第12章 心血管磁共振 129
一、引言 130
二、血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估 130
三、增強(qiáng)CMR聯(lián)合心導(dǎo)管術(shù) 130
四、CHD相關(guān)性PAH不同亞型的CMR評(píng)估 131
五、肺動(dòng)脈高壓無(wú)創(chuàng)CMR生物標(biāo)志物 135
第13章 心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)和6分鐘步行試驗(yàn) 140
一、引言 141
二、生理背景 141
三、CPET/6MWT在診斷先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓中的應(yīng)用價(jià)值 144
四、CPET/6MWT的解讀 150
第14章 右心導(dǎo)管術(shù) 155
介紹 155
附錄1：耗氧量估算圖表 162
第三部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的管理
第15章 先天性心臟病性肺動(dòng)脈高壓的保守治療和相關(guān)建議 164
一、引言 165
二、PAH-CHD全身并發(fā)癥 166
第16章 肺血管擴(kuò)張劑在先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者中的應(yīng)用 181
一、引言 181
二、PAH-CHD的肺血管擴(kuò)張劑 182
三、CHD相關(guān)PAH的治療目標(biāo) 186
四、特定PAH-CHD患者的管理 187
第17章 動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓治療：從人工建立右向左分流通道到“治療修復(fù)”理念 191
一、引言 191
二、動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓的介入治療 192
三、“治療-修復(fù)”的理念：消除分流 195
第18章 唐氏綜合征合并艾森門格綜合征 199
一、唐氏綜合征的定義和流行病學(xué) 199
二、唐氏綜合征肺動(dòng)脈高壓的病因 200
三、唐氏綜合征患者中艾森門格綜合征的治療 201
四、唐氏綜合征患者合并PAH-CHD的挑戰(zhàn)和局限 202
第19章 妊娠和避孕 207
一、發(fā)病率 207
二、檢查 208
三、妊娠期間的血流動(dòng)力學(xué)變化 208
四、危險(xiǎn)分層 209
五、孕產(chǎn)婦的死亡原因 210
六、胎兒結(jié)局 211
七、治療流程 211
八、產(chǎn)前護(hù)理 211
九、分娩 213
十、緊急避孕 214
十一、終止妊娠 215
十二、避孕 215
第20章 訓(xùn)練和運(yùn)動(dòng)的建議 217
一、引言 217
二、PAH-CHD患者的運(yùn)動(dòng)能力 217
三、PAH-CHD患者的運(yùn)動(dòng)能力和生活質(zhì)量 218
四、PAH-CHD患者的運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練數(shù)據(jù) 219
五、關(guān)于PAH-CHD患者運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練的建議 219
第21章 PAH-CHD的預(yù)后評(píng)估 224
引言 224
第22章 Fontan患者的管理 234
一、肺動(dòng)脈瓣下心室缺如 235
二、肺血管阻力升高 235
三、心室舒張障礙 235
四、Fontan循環(huán)的繼發(fā)性并發(fā)癥 235
五、Fontan患者的管理 236
第23章 先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者的緩和醫(yī)療與臨終關(guān)懷 242
一、引言：PAH-CHD的疾病轉(zhuǎn)歸 243
二、緩和醫(yī)療可為PAH-CHD患者提供什么 244
三、 在PAH-CHD患者中實(shí)施緩和醫(yī)療的方法：與心力衰竭和慢性肺疾病的相似之處及年輕患者的緩和醫(yī)療 247
四、與患者及其家屬的溝通 251
五、應(yīng)用緩和醫(yī)療來(lái)改善PAH患者生活質(zhì)量的阻礙因素 251
六、英國(guó)緩和醫(yī)療的實(shí)施及其資金來(lái)源 252
七、猝死及植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器在PAH-CHD患者中的應(yīng)用價(jià)值 252
第24章 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓：相關(guān)研究、全球現(xiàn)狀及未來(lái)展望結(jié)語(yǔ) 257
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成人先心病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 節(jié)選
**部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的病理生理和臨床分類脈高壓： 第1章 先天性心臟病和肺動(dòng)Heath-Edwards分類 Konstantinos Dimopoulos，Elizabeth Orchard and Annalisa Angelini 縮略詞 ANG angiotensin 血管緊張素 ASD atrial septal defect 房間隔缺損 AVSD atrioventricular septal defect 房室間隔缺損 CHD congenital heart disease 先天性心臟病 CO cardiac output 心排血量 CTEPH chronic thromboembolic pulmonary hypertension 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓 DPG diastolic pressure gradient 肺動(dòng)脈舒張壓差 ECG electrocardiogram 心電圖 ET endothelin 內(nèi)皮素 LA left atrium 左心房 LV left ventricle 左心室 NO nitric oxide 一氧化氮 PA pulmonary artery 肺動(dòng)脈 PAH-CHD pulmonary arterial hypertension related to congenital 先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 heart disease PAH pulmonary arterial hypertension 動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓 PAP pulmonary arterial pressure 肺動(dòng)脈壓 PAWP pulmonary artery wedge pressure 肺動(dòng)脈楔壓 PDA patent ductus arteriosus 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 PGI2 prostacyclin 前列環(huán)素 PH pulmonary hypertension 肺動(dòng)脈高壓 PVD pulmonary vascular disease 肺血管疾病 PVR pulmonary vascular resistance 肺血管阻力 PVRI pulmonary vascular resistance indexed 肺血管阻力指數(shù) RA right atrium 右心房 Rp/Rs ratio of pulmonary-to-systemic resistance 肺血管阻力與體循環(huán)阻力比值 RV right ventricle 右心室 RVEDP right ventricular end diastolic pressure 右室舒張末壓 TCPC total cavopulmonary connection 全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù) VSD ventricular septal defect 室間隔缺損 WU Wood unit Wood單位 一、引言 肺動(dòng)脈高壓（PH）是一種與先天性心臟病（CHD）等多種心血管和呼吸疾病有關(guān)的血流動(dòng)力學(xué)和病理生理學(xué)狀態(tài)。國(guó)際指南將 PH定義為：靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)定的肺動(dòng)脈平均壓（mPAP）≥25 mmHg。靜息時(shí)， mPAP的正常值為（14±3）mmHg，上限為20 mmHg。mPAP在21～24 mmHg存在“灰色區(qū)域”，其臨床意義尚不清楚。目前，由于缺乏數(shù)據(jù)支持，運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的肺動(dòng)脈高壓尚無(wú)可靠定義。 國(guó)際上根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理、血流動(dòng)力學(xué)和治療上的相似之處，對(duì)不同病因的肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行了臨床分類，如表1.1所示。在血流動(dòng)力學(xué)上，根據(jù)平均左心房壓/平均肺動(dòng)脈楔壓/左室舒張末壓（正常≤15 mmHg）是否升高， PH可分為毛細(xì)血管前性和毛細(xì)心血管后性。第1類動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH）為毛細(xì)血管前PH，其肺血管阻力（PVR）＞3 Wood單位（WU），同時(shí)需要除外其他可導(dǎo)致毛細(xì)血管前 PH的病因，如肺部疾病引起的 PH（第3類）、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）（第4類）或其他罕見(jiàn)疾病（第5類）。 CHD可導(dǎo)致毛細(xì)血管前 PH和毛細(xì)血管后 PH。后者可能是解剖心室功能障礙（如解剖右心室衰竭）、先天性左心室流出道梗阻、左心瓣膜疾病或肺靜脈狹窄的結(jié)果，即可由任何導(dǎo)致左心房和（或）肺靜脈壓升高的情況引起。國(guó)際 PH指南根據(jù)肺動(dòng)脈楔壓（PAWP）和肺動(dòng)脈舒張壓差（DPG）將毛細(xì)血管后 PH分為單純性毛細(xì)血管后 PH（mPAP≥25 mmHg，PAWP＞15BMPR2.骨形成蛋白受體2；EIF2AK4.真核翻譯起始因子2α激酶4；HIV.人類免疫缺陷病毒mmHg，DPG＜7 mmHg）及混合性毛細(xì)血管后 PH（mPAP ≥25 mmHg，PAWP＞15 mmHg， DPG ≥7 mmHg）。目的是區(qū)分單純由左心（毛細(xì)血管后）壓力升高引起的 PH和左心壓力與肺動(dòng)脈壓力升高“不成比例”的 PH。后者可以在長(zhǎng)期毛細(xì)血管后 PH的患者（如長(zhǎng)期血流動(dòng)力學(xué)顯著變化的二尖瓣狹窄或長(zhǎng)期解剖性心室功能不全）中出現(xiàn)，并嚴(yán)重影響治療效果（見(jiàn)第8章）。例如，因大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位接受心房?jī)?nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（Mustard或 Senning手術(shù)）的患者常出現(xiàn)體循環(huán)心室功能不全和三尖瓣（體循環(huán)房室瓣）反流，并隨時(shí)間不斷進(jìn)展惡化，這類患者中肺靜脈內(nèi)壓力升高通常由右室舒張末壓（RVEDP）升高和顯著的三尖瓣反流造成，并逆向傳遞到肺部，導(dǎo)致單純毛細(xì)血管后 PH。隨著時(shí)間推移，毛細(xì)血管前肺小動(dòng)脈受累重構(gòu)，單純性毛細(xì)血管后 PH演變?yōu)榛旌闲悦?xì)血管后 PH，進(jìn)一步影響心臟血流動(dòng)力學(xué)，如果無(wú)法逆轉(zhuǎn)，還可能成為心臟移植的禁忌。盡管存在毛細(xì)血管前性成分，但這種類型的 PH并不是 PAH，此時(shí)不應(yīng)遵循 PAH的治療策略。 表1.1 肺動(dòng)脈高壓的臨床分類 先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓（PAH-CHD）是毛細(xì)血管前 PH，其特征為 PVR升高但左心房壓正常。 PAH-CHD通常由三尖瓣后大缺損如室間隔缺損（VSD）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）或主-肺動(dòng)脈窗患者的肺動(dòng)脈壓進(jìn)行性升高引起，升高的壓力和容量負(fù)荷繼而導(dǎo)致肺小動(dòng)脈肌型化、纖維化和增殖（圖1.1）。 圖1.1大型室間隔缺損患者發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的機(jī)制。當(dāng)嬰兒出生并開(kāi)始呼吸時(shí)，肺血管阻力下降，并通過(guò)室間隔缺損發(fā)生明顯的左向右分流。隨著時(shí)間的推移，肺循環(huán)的壓力和容量超負(fù)荷導(dǎo)致肺血管病變，從而導(dǎo)致肺血管阻力進(jìn)行性升高和左向右分流減少。*終，肺血管阻力達(dá)到一定水平，形成雙向分流，而右向左分流導(dǎo)致發(fā)紺（艾森門格綜合征）。肺血管疾病發(fā)生的時(shí)間和嚴(yán)重程度在個(gè)體之間差異很大國(guó)際 PH指南根據(jù)疾病嚴(yán)重程度、分流方向、缺損大小和既往修復(fù)情況將 PAH-CHD分為4種類型（表1.2）。第1類艾森門格綜合征是*嚴(yán)重且*多見(jiàn)的類型。指南并未關(guān)注另外兩種與 CHD相關(guān)的 PH：節(jié)段性 PH和 Fontan術(shù)后 PH，而所有與 CHD相關(guān)的 PH在本書(shū)各章節(jié)均有詳細(xì)闡述。 表1.2 PAH-CHD分類 二、CHD-PAH的病理形態(tài)學(xué) Heath和 Edwards首次對(duì)“肺動(dòng)脈壓力升高的肺血管疾病”進(jìn)行了細(xì)致的組織學(xué)分類。此分類基于對(duì)67例CHD和2例特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的分析，其中55例證實(shí)有 PH，9例從臨床或病理學(xué)結(jié)果推斷出存在PH，以 mPAP＜30 mmHg的5例房間隔缺損患者作為對(duì)照。根據(jù)內(nèi)膜反應(yīng)類型（無(wú)病變/細(xì)胞性病變/纖維和纖維彈性病變/叢狀病變）及肺動(dòng)脈和肺動(dòng)脈中膜的狀態(tài)（中膜肥厚/彌漫性血管擴(kuò)張/局部叢狀病變/肺含鐵血黃素沉著/壞死性動(dòng)脈炎）分為6類，見(jiàn)圖1.2。繼而將該病理分級(jí)應(yīng)用于32例接受修復(fù)手術(shù)的患者，其中組織學(xué)分級(jí)≤3級(jí)的患者術(shù)后即刻的肺動(dòng)脈收縮壓＜55 mmHg。因此，肺動(dòng)脈肌性肥厚、肺小動(dòng)脈肌型化和內(nèi)膜下纖維化被歸類為潛在可逆（組織學(xué)3級(jí)或3級(jí)以下），而血管瘤樣和叢狀（“擴(kuò)張”）病變和壞死性動(dòng)脈炎被歸類為不可逆（組織學(xué)4級(jí)或4級(jí)以上）。但是， Heath和 Edwards強(qiáng)調(diào)了一個(gè)事實(shí)，即在4級(jí)病變中也可能遇到某種程度的可逆性，修復(fù)后可見(jiàn) PAP下降，但肺動(dòng)脈收縮壓從未低于50 mmHg。他們認(rèn)識(shí)到，不同分級(jí)之間可以逐漸演變， PH的結(jié)構(gòu)性改變?cè)谌胃骷?jí)肺動(dòng)脈中也并不一致。他們還指出，在先天性心臟病患者中，三尖瓣后分流患者出生時(shí)即存在的 PAH，與 ASD患者后天發(fā)生的 PAH之間存在潛在差異。 Heath-Edwards分類具有開(kāi)創(chuàng)性，但它并未對(duì)先天性心臟病合并 PH病變的可逆性和缺損修復(fù)的可操作性方面存在的問(wèn)題提供明確的解決方案，目前臨床主要使用該分類的改良版本（圖1.3和圖1.4）。對(duì) PH患者進(jìn)行肺活檢存在風(fēng)險(xiǎn)，并且肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)改變與心臟缺損封堵術(shù)后 PAP 圖1.2 肺血管疾病的 Health -Edwards組織學(xué)分級(jí)
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